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Bayerisches Landesamt für
Gesundheit und Lebensmittelsicherheit

Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE)

Erreger

Die BSE gehört zur Gruppe der übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE) die durch ein fehlgefaltetes Protein, das sog. pathologische Prion ausgelöst wird. Die Scrapie ist eine schon viel länger bekannte analoge Prion-Erkrankung beim Schaf. Die Entdeckung der Übertragbarkeit eines Eiweißstoffes mit krankmachender Eigenschaft ohne bisherige Nachweisbarkeit einer Nukleinsäure ist neu und außergewöhnlich in der Infektionsmedizin.

Vorkommen und Übertragung

Die BSE wurde im Vereinigten Königreich bereits in den Jahren 1993/94 beobachtet, während in den anderen EU-Mitgliedsstaaten die meisten Fälle 2001/02 aufgetreten sind. Die Verfütterung von unzureichend erhitztem Risikomaterial - Gehirn und Nervengewebe - wurde bald als Quelle der BSE-Erkrankungen festgestellt und in der Folge durch entsprechende gesetzliche Regelungen verboten. In Deutschland wurde 2001 mit 125 Fällen der Höhepunkt der nachgewiesenen BSE-Fälle erreicht. In den Jahren 2008 und 2009 wurden jeweils nur noch zwei Fälle von übertragbarer BSE bei Rindern diagnostiziert.
Am 9. Januar und 5. Februar 2014 wurde jeweils ein Fall von atypischer BSE festgestellt. Beide Rinder stammten aus Brandenburg.

Die BSE ist auf verschiedene Wirte (Versuchstiere, Wiederkäuer, Fleischfresser, Affen) übertragbar, u. a. auch auf den Menschen (Zoonose). Besonders gefürchtet ist die Übertragung des BSE Prion, das bei einigen jungen Menschen erstmals 1996 in England nach relativ kurzen Inkubationszeiten zur Krankheit mit Todesfolge geführt hat und als variante Form der Creutzfeldt-Jakob Krankheit (vCJD) bezeichnet wird. Ansonsten hat die BSE wie andere TSE-Erkrankungen eine sehr lange Inkubationszeit.

Krankheitsbild

Mikroskopische Aufnahme eines Gehirnes eines Geparden mit immunhistologischem Nachweis von Prionprotein.


Abbildung 2: Mikroskopische Aufnahme eines Gehirnes eines Geparden mit immunhistologischem Nachweis von Prionprotein

Die Krankheitserscheinungen der BSE sind charakterisiert als neuro-degenerative Veränderungen im Zentralnervensystem mit schwammartigem Aussehen (spongiform) der Nervenzellzerstörung im histologischen Bild. Die Erkrankung verläuft immer tödlich und ist z. Z. nicht therapierbar. In Versuchen mit Mäusen konnte eine Anpassung des übertragbaren Agens im Gehirnmaterial durch Verringerung der Inkubationszeit nach seriellen Passagen nachgewiesen werden.

Diagnostik und Prophylaxe

Für die Diagnosestellung ist nach dem Tod die Pathologie und Histologie ein sicherer Nachweis. An Gehirnmaterial (Kleinhirnstamm) von Schlachttieren werden ELISA-Schnelltest durchgeführt, sowie als Bestätigungstest der so genannte Western Blot.

Am lebenden Tier ist die Diagnose BSE schwierig zu stellen, weil andere zentralnervöse Erkrankungen ähnliche Symptome auslösen können. Verschiedene Systeme zur klinischen BSE-Diagnostik am lebenden Rind wurden erprobt.

Die seit 2001 ergriffenen Maßnahmen zur Bekämpfung dieser Erkrankung (Verbot der Verfütterung tierischen Eiweißes an Säugetiere, Definition und Entfernung spezifizierter Risikomaterialien, großflächige BSE-Schnelltestuntersuchungen) haben sich als wirksam erwiesen.

Referenzlabor

Nationales Referenzlabor: Friedrich-Loeffler-Institut, 17493 Greifswald - Insel Riems (Nationales Referenzlabor für neue und neuartige Tierseuchenerreger , Tel. 038351 7-1161)