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Bayerisches Landesamt für
Gesundheit und Lebensmittelsicherheit

Neugeborenen-Hörscreening in Bayern

Etwa eines von 1.000 Neugeborenen wird mit einer therapiebedürftigen beidseitigen Hörstörung geboren. Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung einer Schwerhörigkeit lag in Deutschland mit 21 bis 47 Monaten viel zu hoch. Eine nicht frühzeitig diagnostizierte Schwerhörigkeit führt neben einer gestörten Sprachentwicklung zu Problemen in der psychosozialen und intellektuellen Entwicklung. Durch eine Aufnahme des Hörscreenings in die Richtlinien, in denen die Früherkennungsuntersuchungen bei Kindern geregelt sind, haben seit dem 1. Januar 2009 bundesweit alle gesetzlich versicherten Neugeborenen in den ersten Lebenstagen Anspruch auf eine Hörscreening- Untersuchung. Ziel ist es, Hörstörungen bis zum dritten Lebensmonat zu diagnostizieren und mit einer Therapie in den ersten sechs Lebensmonaten zu beginnen.

Was versteht man unter Neugeborenen-Hörscreening?

Logo, stilisierte Ohrmuschel

Seit dem 01.01.2009 wird das Neugeborenen-Hörscreening deutschlandweit als Kassenleistung eingeführt. Dies ist vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) durch eine Änderung der „Kinderrichtlinien“ vom 19.06.2008 beschlossen worden. Die Untersuchung sollte bis zur U2-Früherkennungsuntersuchung stattgefunden haben.


Warum macht man ein Hörscreening?

Ein Hörscreening ist notwendig, um frühzeitig Hörstörungen zu erkennen und therapieren zu können. Von einer angeborenen, beidseitigen, therapiebedürftigen Hörstörung ist circa eins von 1000 Neugeborenen betroffen, mit der Folge von Schwierigkeiten in der sprachlichen, psychosozialen und intellektuellen Entwicklung insbesondere bei verzögerter Diagnosestellung und Therapiebeginn. Häufig wird die Schwerhörigkeit zu spät erkannt, meist erst im zweiten oder dritten Lebensjahr. Die Folge ist eine verzögerte und eingeschränkte Sprachentwicklung, die nur schwer zu behandeln ist. Dies kann man heute durch Frühförderung und moderne Hörgeräte-Technologie vermeiden. Ein Screeningprogramm zur Früherkennung von schweren Hörstörungen schafft die Voraussetzung für eine frühzeitige Diagnosestellung und Einleitung von Therapiemaßnahmen innerhalb der ersten sechs Monate.

Hört mein Kind?

Bild eines lächelnden Babys

Ein schwerhöriger Säugling verhält sich genauso wie ein hörender. Später haben Mütter oftmals das Gefühl, dass mit ihrem Kind "etwas nicht stimmt". Häufig wird ein reduziertes Hörvermögen erst spät (nach dem 2. Lebensjahr) festgestellt. Hier hätte schon längst mit einer Therapie begonnen werden müssen. Hochtonrasseln oder "lautes in die Hände klatschen" sind unzuverlässige Untersuchungsverfahren, welche zu falschen Ergebnissen führen können. Ebenso sind "Lall-Äußerungen" des Kindes kein Garant dafür, dass es gut hört. Früher konnte eine Hörstörung aufgrund des Mangels an einfachen und schnellen Diagnoseverfahren, in für das Kind entscheidenden Entwicklungsphasen, nur schwer erkannt werden. Die Einführung des Hörscreenings mittels transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) und Hirnstammaudiometrie (AABR) ermöglicht es uns, heutzutage Hörstörungen frühzeitig zu erkennen und zu therapieren.

Wann wird das Hörscreening durchgeführt?

Das Hörscreening sollte idealerweise um den dritten bis fünften Lebenstag oder aber vor Entlassung aus der Geburts- beziehungsweise Kinderklinik erfolgen. Ist der Befund des Hörscreenings kontrollbedürftig, sollte er noch in der Geburts- beziehungsweise Kinderklinik mit einer AABR kontrolliert werden. Ist dies nicht möglich, so sollte die Kontrolluntersuchung ausnahmsweise spätestens bis zur U3 beim Kinder- oder HNO-Arzt erfolgen.

Ein kontrollbedürftiger Befund heißt nicht, dass das Kind nicht hört sondern nur, dass dieser Befund zeitnah kontrolliert werden sollte.

Bei einem auffälligen Befund im Zuge der Kontroll-AABR soll eine umfassende pädaudiologische Konfirmationsdiagnostik bis zur zwölften Lebenswoche erfolgen. Ziel des Hörscreenings ist es, mögliche Hörstörungen innerhalb der ersten drei Lebensmonate zu erkennen, um gegebenenfalls ganz frühzeitig Rehabilitationsmaßnahmen einleiten zu können.

Wo und wie wird das Hörscreening durchgeführt?

Generell soll das Hörscreening in den Geburts- und Kinderkliniken durchgeführt werden. In vielen Geburtskliniken in Deutschland erfolgt dies schon seit längerer Zeit. Als Untersuchungsverfahren im Rahmen des Screening werden zwei verschiedene Verfahren eingesetzt: TEOAE und AABR. Diese Methoden haben beide den Vorteil, dass sie einfach und relativ rasch durchführbar, nicht invasiv und völlig schmerzlos sind. Die Untersuchungen werden vorzugsweise am schlafenden Säugling durch eine entsprechend geschulte Pflegefachkraft durchgeführt. Ein unauffälliges Ergebnis (Geräteanzeige = pass) spricht mit hoher Wahrscheinlichkeit gegen eine relevante, die Sprachentwicklung beeinträchtigende, Schwerhörigkeit.

Im Folgenden die Erläuterung der unterschiedlichen Messmethoden:

Ein Baby wird untersucht

TEOAE (Ableitung otoakustischer Emissionen)

Hierzu wird dem Ohr ein leiser Sondenton (circa 70 dB; eine normale Unterhaltung ist circa 65 dB laut) angeboten: Ein gesundes Ohr registriert diesen Ton und sendet als Antwort einen zweiten Ton. Ist dieser Ton vorhanden, funktioniert die Hörschnecke. Dieses Prinzip nennt man TEOAE. Es handelt sich hierbei um die Ableitung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (siehe linkes Bild).

AABR=BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry=automatisierte Hirnstammaudiometrie

Bei Ableitung der AABR hört das Kind aus einem Lautsprecher oder einer Sonde ein leises Klicken (35dBHL). Gleichzeitig wird die Antwort des Hörnervs über Oberflächenelektroden (ähnlich einer Elektrode beim EKG) von der Kopfhaut abgeleitet und durch einen automatischen Algorithmus ausgewertet (siehe Bilder unten).

Ein Baby wird untersucht Ein Baby wird untersucht

Wie entwickelt sich beim Kind Hören und Sprechen?

Hierzu ein externer Link zur Hör- und Sprachentwicklung des Kindes im “Mehr zu diesem Thema“-Kasten.

Hörscreening in Bayern

In Bayern soll das Hörscreening mit den bereits im Stoffwechselscreening bewährten Strukturen zur Sicherung der Prozessqualität durch den Öffentlichen Gesundheitsdienst (ÖGD) flächendeckend unterstützt werden. Dabei kann auf Erfahrungen aus dem Modellprojekt zum Hörscreening in der Oberpfalz und Oberfranken aufgebaut werden.

Außerdem sind in Bayern die in den „Kinderrichtlinien“ geregelten Vorsorgeuntersuchungen und damit auch das Hörscreening nach Art.14 GDVG (Gesundheitsdienst- und Verbraucherschutzgesetz) Pflichtuntersuchungen. Damit gibt es beim bayerischen Hörscreening einige Besonderheiten:

  • Einbindung eines Screeningzentrums beim Bayerischen Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) um
    • kein Kind aus den Augen zu verlieren und zu gewährleisten, dass die Höruntersuchung möglichst allen Neugeborenen angeboten und besonders bei kontrollbedürftigen Befunden weiterführende Untersuchungen zeitnah sichergestellt werden. Der Ablauf ist folgendermaßen:
      1. Durchführung der Untersuchung in der Geburtsklinik, beim Kinder- oder HNO-Arzt
      2. Sofern der Datenübermittlung zugestimmt wurde, werden Name und Anschrift des Neugeborenen sowie der Befund der Erstuntersuchung von Geburtsklinik, Hebamme oder Kinderarzt an das Screeningzentrum im LGL übermittelt.
      3. Das Screeningzentrum schickt Listen mit den Namen und Anschriften, nicht jedoch den Befunden, an das jeweils zuständige Gesundheitsamt.
      4. Das Gesundheitsamt vergleicht die Liste der untersuchten Kinder mit der Geburtenliste des Einwohnermeldeamtes und kann auf diese Weise nicht untersuchte Kinder oder Kinder, deren Untersuchungsbefund nicht korrekt weitergeleitet wurde, herausfinden. In einem solchen Fall und, wenn die Eltern einer Datenübermittlung nicht zugestimmt haben, nimmt das Gesundheitsamt Kontakt zu den Eltern auf und bietet eine Beratung an. Spätestens nach sechs Wochen werden die Daten beim Gesundheitsamt gelöscht.
    • sicherzustellen, dass kontrollbedürftige Befunde abgeklärt werden. Ist eine Kontrolluntersuchung notwendig, so übermittelt der Untersucher auch die weiteren Ergebnisse an das Screeningzentrum am LGL. Werden diese Befunde nach wenigen Wochen nicht übermittelt, tritt das Screeningzentrum an die Eltern heran, um den Stand der Untersuchungen zu klären. Dies bedeutet für die Eltern, dass sie auf jeden Fall informiert werden, falls eine erforderliche Kontrolluntersuchung vergessen werden sollte.
  • Bayerische Einwilligung zur Information der Eltern, mit der Bestätigung der Aufklärung und der Möglichkeit, der Datenübermittlung zum Wohl des Kindes zuzustimmen oder diese abzulehnen. Die Elterneinwilligung des G-BA kann in Bayern nicht verwendet werden.
  • Datenschutz: Die übermittelten Daten werden unter ärztlicher Verantwortung und Schweigepflicht verarbeitet. Sie werden anonymisiert für wissenschaftliche Auswertungen verwendet (beispielsweise wird die Häufigkeit von Hörstörungen und deren zeitliche Entwicklung erfasst). Personenbezogene Daten werden nach zwei Jahren gelöscht. Die Zustimmung zur Datenweitergabe ist freiwillig. Falls der Datenweitergabe nicht zugestimmt wird, entstehen den Eltern und ihren Kindern daraus keine Nachteile. Allerdings müssen dann Kinderarzt und Eltern bei einem kontrollbedürftigen Befund selbst darauf achten, dass alle notwendigen Kontrolluntersuchungen auch wirklich durchgeführt werden. Außerdem wird das Gesundheitsamt die Eltern noch einmal kontaktieren, da ihr Kind nicht in der Hörscreeningliste erfasst wurde. Falls die Einwilligung in die Datenübermittlung rückgängig gemacht werden soll, können die persönlichen Daten des Kindes, die im Screeningzentrum gespeichert werden, jederzeit durch ein kurzes Anschreiben gelöscht werden.
  • Dokumentation des Screenings: Nach den Richtlinien erfolgt die Dokumentation auf einem Einlegeblatt des gelben Untersuchungsheftes. Zusätzlich soll in Bayern ein Aufkleber verwendet werden (siehe "Mehr zu diesem Thema"-Kasten am Ende dieser Seite)

Modellprojekt Neugeborenen-Hörscreening

Um ein effektives und umfassendes Hörscreening zu erreichen, wurde im Mai 2003 in der Oberpfalz ein Modellprojekt eingeführt, das zu Beginn des Jahres 2006 auf den Regierungsbezirk Oberfranken ausgeweitet wurde.

Methode

Das Modellprojekt beruht auf einer engen Kooperation der Geburts- und Kinderkliniken, dem Screeningzentrum am LGL und den pädaudiologischen Einrichtungen in der Oberpfalz und in Oberfranken. Dabei wurden die Empfehlungen der interdisziplinären Konsensuskonferenz für das Neugeborenenhörscreening (IKKNHS) in vollem Umfang umgesetzt.

Wesentliche Elemente des Modellprojektes waren:

  1. Ein zweistufiges Screening noch in der Geburtsklinik, das heißt zum einen ein Screening von otoakustischen Emissionen (OAE-Screening) bei allen Neugeborenen und zum anderen ein Kontrollscreening bei auffälligem Befund mittels Screening-BERA (brainstem electric response audiometry = AABR). Durch die Kombination der beiden Methoden wurde eine Sensitivität von > 90% und eine Spezifität von circa 98% erreicht. Bei Kindern mit erhöhtem Risiko für therapiebedürftige Hörstörungen wie Frühgeburten oder Kindern mit postnataler Antibiotikatherapie sollte primär eine AABR durchgeführt werden. Auffällige Befunde wurden zunächst beim Kinder- oder HNO-Arzt kontrolliert (2. Stufe) und endgültig von Pädaudiologen oder HNO-Arzt mit phoniatrisch-pädaudiologischer Fachkompetenz abgeklärt (3. Stufe).
  2. Die Übernahme der Logistik aus dem Stoffwechselscreening um eine hohe Prozessqualität durch das Screeningzentrum zu gewährleisten: Nach Aufklärung und Einwilligung der Eltern wurde die Vollständigkeit des Screenings sichergestellt, indem die Screeninglisten mit den Geburtsmeldungen in den Gesundheitsämtern abgeglichen wurden. Voraussetzung hierfür war, dass die Eltern der Datenübermittlung zugestimmt haben. Sehr wichtig war das Tracking (Nachverfolgen) der auffälligen Befunde bis zur Diagnosesicherung oder bis zum definitiven Ausschluss einer therapierelevanten Hörstörung.

Projektbegleitend wurde die Prozessqualität im LGL durch Erhebung der Screeningrate, Referrate, Rate der abgeklärten Befunde, des Diagnosealter und der notwendigen Trackingmaßnahmen evaluiert. Für die Evaluation der Ergebnisqualität wurden die im Modellprojekt entdeckten Kinder mit einer therapiebedürftigen angeborenen Hörstörung im Rahmen einer Langzeitstudie beobachtet.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 56.170 Kinder gescreent (etwa 95% der Neugeborenen). Nach Abschluss des Screenings waren die Befunde von 1121 (2,0%) Kindern kontrollbedürftig, 318 davon beidseitig (0,57%). Die Rate der kontrollbedürftigen Befunde war bei niedergelassenen Ärzten deutlich höher als bei einem stationären Screening (beidseitig: 5,9% versus 0,5%). Bei 156 (48,1%) Kindern war ein individuelles Nachgehen des Screeningzentrums zur Abklärung des beidseitig kontrollbedürftigen Befundes mit telefonischer und schriftlicher Kontaktaufnahme (1184mal) bis hin zu Hausbesuchen durch das zuständige Gesundheitsamt (27mal) erforderlich. Dieses Vorgehen führte zur Abklärung von 98,2% der Befunde. Bei 37 Kindern (0,7‰) konnte beidseits eine therapiebedürftige Hörstörung nachgewiesen werden. Der Median lag bei endgültiger Diagnosestellung bei 4,6 Monaten (Spannweite 1-16, Mittelwert 5,4 Monate) und Therapiebeginn bei 5,6 Monaten (Spannweite 1-14, Mittelwert 5,9 Monate). Im Mittel waren 52 Tage (Spannweite 0 – 214 Tage) nach dem Screening, bis das Kind zur Kontrolluntersuchung vorgestellt wurde und drei weitere Monate, bis zur Diagnosestellung, vergangen. War die Diagnose gestellt, so wurde die Therapie rasch begonnen.

Fazit

Ohne ein Tracking durch das Screeningzentrum wären 17 der 37 betroffenen Kinder trotz eines universellen Hörscreenings nicht frühzeitig therapiert worden.

Langzeitstudie des Screeningzentrums am LGL

Um den Erfolg einer frühzeitigen Erkennung und Therapie zu überprüfen, hat das Bayerische Gesundheitsministerium das Screeningzentrum im LGL beauftragt, eine Langzeit-Untersuchung durchzuführen. Hierzu werden Eltern von Kindern mit angeborenen Hörstörungen anhand von Fragebögen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung, der Hörgeräte- beziehungsweise Cochlea-Implant-Versorgung und der Entwicklung ihres Kindes befragt. Anhand dieser Angaben sollen die Vorteile nachgewiesen werden, eine angebliche Hörstörung frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Ebenso ist es wichtig, die Versorgungssituation (z. B. Hörgeräteversorgung, Frühförderung) der Kinder zu kennen, um gegebenenfalls Verbesserungen anregen zu können, die den Kindern zu Gute kommen. Daher ist es wichtig, dass sich möglichst viele Eltern an der Befragung beteiligen. Mitunter sind zusätzliche Angaben (beispielsweise spezielle Untersuchungsergebnisse wie Hörstests, Therapien) des behandelnden Arztes hilfreich. Diese können von dem behandelnden Arzt nur dann erfragt werden, wenn er von den Eltern von der ärztlichen Schweigepflicht entbunden ist. Die Daten werden unter ärztlicher Aufsicht und unter Wahrung der ärztlichen Schweigepflicht verwendet und nur solange aufbewahrt, wie dies für die Durchführung und Auswertung der Studie notwendig ist.